Bei einer systemischen Mastozytose ist der gesamte Körper von der Mastzellvermehrung betroffen.

Das bedeutet, es kommt zu einer Anhäufung von genetisch veränderten Mastzellen in diversen inneren Organen wie Knochenmark, Leber, Milz und Lymphknoten. Mitunter ist zudem auch die Haut betroffen. An einer systemischen Mastozytose erkranken überwiegend Erwachsene.

Folgende spezielle Unterformen der systemischen Mastozytose gibt es:

• Indolente systemische Mastozytose (ISM)
• Smoldering Systemische Mastozytose (SSM)
• Fortgeschrittene systemische Mastozytose (AdvSM):
  • Systemische Mastozytose mit assoziierter hämatologischer Neoplasie (SM-AHN)
  • Aggressive systemische Mastozytose (ASM)
  • Mastzellleukämie (MCL)
• Mastzellsarkom und extrakutanes Mastozytom